位于颅底的脊索瘤，症状主要表现为持续的对称性的头痛，这与肿瘤的长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位的肿瘤大小不同，几乎累及所有的1到12对颅神经，而导致相应的症状。前颅底者可表现为嗅觉障碍，中颅底者可出现视野缺损和视力减退，眼睑下垂，眼球运动受限，复试面部麻木，部分病人有垂体功能的低下，个别有丘脑下部受累的症状。后颅底可出现面瘫、耳聋、吞咽困难、饮水呛咳、构音不良、言语不清、耸肩无力等。后期可引起颅内高压、偏瘫，行走不稳。