巨大血小板病是什么意思

2018-05-07 14:08

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巨大血小板病是一种遗传性的疾病,它的特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良所引起的一系列的综合症。这个疾病是常染色体隐形遗传性疾病,世界范围内的发病率约有1/1000000,患者大多来自于近亲婚配的家庭,自发突变相对少见。也有报道,本病还有常染色体显性遗传的方式,本病的基本缺陷是血小板的膜糖蛋白复合物的缺陷。引起本病出血的主要因素还有血小板减少,相互作用引起异常,血小板与凝血酶相互作用异常,血小板凝血活酶异常。这些都是有关系的,它就是在骨髓穿刺里面,也可以见到巨大的血小板,在临床上常没有很大的临床症状。治疗主要是出血的症状很严重,要止血治疗,并可以输入血小板,预防缺铁,脾切除和糖皮质激素是无效的。

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