胚胎性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一种病理学类型，其发病原因尚不完全明确，其多种因素与之相关，也与先天性因素有一定的关系，包括基因水平的改变以及遗传因素等。胚胎性横纹肌肉瘤是一种在形态上和生物学上，再现胚胎性骨骼肌特点的原始间叶性肉瘤，由原始小圆形细胞和不同分化阶段的骨骼肌母细胞，以不同比例混合组成。
胚胎性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤中最为常见的一种类型，约占骨骼肌肉瘤的49%，多发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，平均年龄为7.2岁，也可以见于青少年，但40岁以上罕见，男性略为多见。好发于头颈部、泌尿生殖道和盆腔、腹膜后，尤其是眼眶、鼻腔、鼻窦旁、耳道、口腔、鼻咽、膀胱、前列腺等部位，偶尔位于四肢部，女性患者中特别是20左右的青年，发生于阴道和宫颈者也不少见。因此，建议患者若发现病变，一定要早期诊断、早期治疗，效果较好，通常是以手术切除治疗为主，术后根据病情、浸润深度、是否出现转移等特点，辅助性的放化疗或综合性的治疗，从而提高患者的生存率。