对于发生脊髓空洞症的病人，往往合并小脑扁桃体下疝畸形。对于脊髓空洞症往往都是主张手术治疗，手术的方法，最为常用的后颅窝减压手术，解除寰椎、枢椎，也就是第一第二颈椎对于小脑扁桃体和脊髓的压迫，从而达到了缓解小脑扁桃体下疝，解除脊髓压迫，缓解脊髓空洞进一步进展手术。这种手术方法就是在人的后脑勺的部位，将第一颈椎和第二颈椎的椎骨逐渐咬掉，咬出之后解除相应的压迫，打开蛛网膜下腔，释放脑脊液，都是为了缓解蛛网膜下腔内的压力，然后松弛脊髓，松弛小脑扁桃体，从而达到治疗的目的。手术的成功率83%-85%，能够缓解脊髓空洞症病人的临床症状。但是这个手术最可怕的并发症可能发生颅内感染，一旦发生颅内感染或者是脑脊液漏，都可以危及病人的生命，必要的时候可能还会需要二次手术，或者可能导致病人的死亡，治疗起来比较困难。手术的费用大概在3-5万元。