脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的先天性肿瘤。脑内的脊索瘤和骶尾部的脊索瘤，是最好发的。其中，颅内的脊索瘤是硬膜外的肿瘤，质地比较软一些，肿瘤生长比较缓慢，病程可达数年。早期常常有头痛、颅神经障碍的表现。其症状因肿瘤的具体部位而有所不同，颅高压症状一般相对较轻，约有1/3的病例，侵犯鼻咽部。对于骶尾部的肿瘤，是属于低度恶性的脊索瘤，往往会发现局部疼痛以及包块等，治疗以手术治疗为主。