脊索瘤是一种先天的脊索异常的肿瘤，常见的发生在颅底部位，对于脊髓可能发生在骶尾部的相应部位。脊索瘤具有良性肿瘤的特点，但是往往具有恶性肿瘤的生长特性，对颅底骨质有着侵袭性生长，对骨质有破坏的特点。对于脊索瘤的鉴别诊断，多是和颅底一些肿瘤的鉴别诊断。比如颅底的脑膜瘤、蝶骨嵴的脑膜瘤或者嗅沟脑膜瘤、颅咽管瘤等颅底肿瘤的鉴别诊断。对于脊髓的脊索瘤相应的鉴别诊断可能是鉴别于神经鞘瘤、脊膜瘤，或者是脊髓囊肿和脓肿。