回旋状脉络膜视网膜萎缩是什么原因

2018-07-28 20:24

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回旋状脉络膜视网膜萎缩,是眼科比较少见的一种先天性遗传疾病,通常是由于鸟氨酸氨基转移酶缺陷,引起来的常染色体隐性遗传性疾病。在疾病的早期一般表现为夜盲,随着病情加重,视野逐渐收缩视力下降,中年以后视力可以严重下降。眼底检查可见视网膜周边部,出现大的铺路石样视网膜色素上皮层,和脉络膜毛细血管萎缩,形成扇贝状的边界。荧光造影检查结果显示,萎缩区内脉络膜毛细血管消失,暴露脉络膜血管中层。对于这种情况目前尚无有效的治疗方法,可以口服维生素B6降低血浆鸟氨酸的水平,可能起到一定的治疗效果。

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