听神经瘤确切而言，目前病因并不十分明确，大概5%的听神经瘤，表现为双侧听神经瘤。这种听神经瘤的患者往往见于神经纤维病，它是一种明确的显性遗传的生殖细胞基因异常，就是NF2基因失活或变异所造成的。这一部分患者的病因相对明确，但对于大多数，大概95%的单侧的听神经瘤患者，病因目前还不十分清楚。大概有以下几种学说：第一、是施万细胞的机械性损伤学说；第二、是脑膜炎等炎性创伤；第三、就是电离辐射。