心室间隔缺损，目前以保守治疗和手术治疗等为主。目前没有能够针对性治疗室间隔缺损的药物，药物多用于室间隔缺损的并发症方面的治疗。对于很小的室间隔缺损，各项辅助检查均没有发现心脏房室结构、肺动脉压力、心脏功能等方面的异常，则提示室间隔缺损无血流动力学意义，可不必手术，但应该注意防止感染性心内膜炎发生，具体如下：
1、保守治疗：目前没有药物能够直接针对性的治疗室间隔缺损，药物主要是用来治疗室间隔缺损的并发症，比如利尿剂可以减轻心脏的充血症状；地高辛可以改善患者的心输出量；血管扩张剂则可以降低左心室的后负荷。肺动脉高压靶向治疗药物，可一定程度上控制和治疗肺动脉高压以及改善相关的症状。
2、手术治疗：包括非开胸的经导管介入，行室间隔缺损封堵术以及开胸手术直视修补两种方式。介入治疗也就是室间隔缺损的封堵术，具有创伤小、恢复快等特点，但是需要由专业的医生评估适应证和禁忌证之后，才能决定是否适合行介入治疗。而室间隔心内直视手术，也就是室间隔缺损的修补术，这种手术对人的创伤比较大，并且有残余室间隔缺损、心脏传导障碍以及院内死亡等并发症。