郎格汉斯组织细胞增生症主要发生在婴儿和儿童，也可见于成人。郎格汉斯组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性的疾病，临床表现是多种多样的，受累的器官多少与器官的不同差异比较大。年龄越小受累的器官越多，病情越重，可以成局灶性或全身性的变化，起病可急可缓，病程可短至数周也可以长至数年。最主要的临床表现就是皮疹，第一、多见于1周岁以下的男婴，皮疹既可以与其他器官损害同时出现，也可以是唯一的表现。皮疹比较特殊，主要分布于躯干、颈部、头发和发髻、四肢少见。第二、骨的病变，骨的病变几乎介于所有的郎格汉斯组织细胞增生症的患者，单发病变比较多见，多见于溶骨性损害，累及颅骨最为常见，肺部可以单独的出现，儿童期更为常见，主要表现为呼吸困难和缺氧。重症的可以出现气胸和皮下的气肿，呼吸衰竭，肝脏表现也可以是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血功能的异常，重症者可以出现肝脏的纤维化和肝功能衰竭。中枢神经系统的表现主要是受累丘脑和垂体后叶区，可以出现尿崩和生长的障碍，耳和乳突可以侵害软组织和骨组织，类似于外耳道炎。主要的症状有外耳道溢脓，乳突炎传导性的耳聋和慢性的中耳炎。