听神经瘤主要位于桥脑小脑角区，小脑听神经瘤的概念并不十分准确。听神经瘤形成的原因，绝大多数患者属于散发性的单侧听神经瘤，患者的听神经瘤形成原因不十分明确，目前主要认为与以下几个因素有一定关联：第一、长期极度噪声环境中，造成听神经表面的施万细胞机械性损伤。第二、脑膜炎等颅内感染引起的前庭神经鞘的施万细胞炎性创伤。第三、头部治疗性射线引起施万细胞的电离辐射性损伤。这些因素都有可能造成前庭神经表面构成神经鞘的施万细胞异常增殖，从而形成听神经瘤。另外一部分听神经瘤患者属于遗传性的听神经瘤，它是作为神经纤维瘤病一型或者二型局部表现的一部分，对于这些听神经瘤患者，听神经瘤的发生是因为基因突变所致的，病因相对比较明确。