听神经瘤的鉴别诊断主要包括几大类，第一类，是容易引起与听神经瘤相似症状的疾病，特别是前庭神经炎、药物性前庭神经损害，往往发生在氨基糖苷类抗生素使用之后。还有美尼尔病，常见于20-40岁的青年，一般是发作性的眩晕、恶心、呕吐，耳聋、耳鸣、眼球震颤。第二大类，是桥小脑角区常见的其它类型的肿瘤以及肿瘤样的疾病。比如桥小脑角区的脑膜瘤、上皮样囊肿、三叉神经鞘瘤、胶质瘤、蛛网膜炎以及蛛网膜囊肿等。这些肿瘤样病变和类肿瘤样病变都有相关的临床表现，以及特征性的影像学表现。在临床上诊断对于有经验的医生来说并不困难。