完全性心内膜垫缺损，一旦确诊，就应该考虑手术的治疗。一般应力争在婴儿期内完成手术，目前原则上主张行一期矫治术。对于新生儿合并心衰、肺部感染需依赖人工呼吸，以及全身状况差的患儿，或合并左心发育不全的患儿，临床估计难以耐受体外循环和心脏阻断，可先行肺动脉环缩术，以控制心内分流和肺动脉的高压。待心脏以及全身情况改善后，再行二期手术的根治手术。此外，对于完全性房室通道合并其他复杂心脏畸形者，如单心室、大动脉转位、右室双出口、四联征以及内脏移位等，选择矫治还是姑息手术，要根据具体的状况而确定。