先天性的小儿胆总管囊肿又称为胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或者梭状扩张，伴有或者不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也是为先天性肝胆系统囊肿当中最常见的一种疾病，可以同时存在其他的病变。这个疾病主要的临床表现就是出现腹痛、包块，多在右上腹肋下会摸到一个圆形球、囊性的包块。第三个特点是出现黄疸，这种黄疸应该与胆道的梗阻有直接关系。这个疾病的治疗就是手术治疗。多因反复的感染、胆汁性的肝硬化、胆总管穿孔或者恶变而死亡。因此确诊以后，应该尽快的进行手术治疗，手术是这个治疗这个疾病唯一的方法。