进行性脊髓性肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性，导致肌无力、肌萎缩的疾病，属于常染色体隐性遗传病，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度，临床分为婴儿型、少年型及中间型。这个疾病的共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性、弛缓性麻痹与肌萎缩，智力发育及感觉均正常。各型的区别是根据起病年龄、病情进展速度、肌无力程度及存活时间长短而定。至今尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防和治疗各种严重肌无力产生的并发症，比如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。