心肌致密化不全，目前没有特殊的治疗方法。类似于扩张型心肌病，主要是针对于心力衰竭和心律失常的治疗，存在房颤、心力衰竭以及其他血栓形成风险的时候，需要预防性的应用抗凝治疗。心律失常是造成猝死最主要的原因，需要抗心律失常的药物进行治疗，也可以考虑植入式的心律转复除颤器；心力衰竭存在心室不同步收缩的时候，可以行心室再同步起搏治疗，也可以植入具有双心室起搏接有心律转复除颤器功能的CRTD，在终末期需要进行心脏的移植手术。