新生儿胆汁淤积症的主要的临床特征就是会出现宫内生长发育的障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长发育迟缓，部分或者间歇性的胆汁缺乏性的粪便，也就是大便发白。新生儿期可以看到黄疸，常会延迟到2-3个周，尿色比较暗，并且会染尿布。粪便常呈淡黄色或者浅褐黄色，灰色发白，肠黏膜周围胆红素产物渗出，常使粪便略带黄色，肝脏肿大是最常见的症状之一。触诊肝脏呈不同程度的硬感，以后出现脾脏的肿大。对于一些年龄稍大的孩子，可能会出现瘙痒，会出现杵状指，佝偻病串珠。在整个心前区或者后背可以听到心脏的杂音，心血管排出血量增多和气管动脉分流。到2-6个月的时候，生长发育曲线反映了重量增加很少，可能是脂肪吸收不良，氧消耗增多所引起，到了后期可能会出现腹水和出血等并发症。在出生2-3个周就可以出现黄疸逐渐的加重，也可以晚到2-3个月，常发生食欲低下，吸吮减速反射减弱、嗜睡、呕吐。