什么是血管性血友病

2018-05-07 14:39

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血管性血友病是临床上常见的一种遗传性血友病,它的发病机制是患者的血管性血友病因子vwf基因突变,导致血浆的血友病因子数量减少,或者质量异常。据国外报道,血管性血友病发病率约为1‰,我国尚无统计学的资料。血管性血友病因子类型不同,临床出血表现差异很大,实验室检查比血友病复杂。轻症患者的变化不典型,根据长期综合病史以及临床综合判断。临床表现主要是皮肤粘膜出血,严重的还有重要脏器的出血。在治疗方面,首先要补充血浆的血友病因子,将它提高到正常的20%-30%的水平。

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