小儿烟雾病的发病原因现在尚不明确，目前，将这种病分为先天性和后天获得性两种。先天性的烟雾病多有遗传因素，后天性的烟雾病，多种病因所致，比如镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化、糖原累积，及放射线治疗后结缔组织病、主动脉缩窄，以及中枢神经系统的各种感染，比如结核性脑炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。近来本病强调种族遗传因素，本病发生在同一家族中的单卵双生儿约占80%，在日本的家族性烟雾病中约占90%。近年来研究发现，基因位于17号染色体长臂上的病人，也可以出现这种情况。主要表现有临床起病比较急，出现惊厥、昏迷等情况。