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什么是遗传性蛋白C缺陷症
2023-08-15 18:52:34收听:-
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什么是遗传性蛋白C缺陷症
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遗传性蛋白C缺陷症是常染色体显性遗传性易栓症,分为纯合子型和杂合子型。根据蛋白C抗凝活性和抗原含量的关系,可以分为两型。Ⅰ型为PC抗凝活性和抗原含量均下降;Ⅱ型为抗凝活性下降,但抗原含量 正常。半数以上的PC缺陷症可以不发生血栓,临床表现以静脉血栓形成为主要的临床表现。病因就是一种常染色体显性遗传性疾病,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降,临床表现为静脉血栓形成。在静脉血栓的病因中,遗传PC缺陷症占2%-8%,静脉血栓主要累及下肢的静脉。治疗原则是血栓急性期治疗原则,是与遗传性的血栓形成是相似的,可以口服华法林进行治疗。
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