免疫性胰腺炎和胰腺癌最主要的区别，在于免疫性胰腺炎属于慢性胰腺炎症，而胰腺癌是发生在胰腺的恶性肿瘤。免疫性胰腺炎是由于自身免疫所引起的胰腺慢性炎症，主要可以表现为胰腺的肿大和胰管的不规则狭窄。病人可以出现消化、吸收功能不良的表现，可以表现为排便次数增多、大便量增多，呈泡沫样，可以有恶臭，出现脂肪低。
免疫性慢性胰腺炎与胰腺癌之间，在腹痛、消瘦、黄疸等临床表现上具有一定的相似性，甚至在做B超、CT检查的时候，也难以区分免疫性胰腺炎和胰腺癌。对于胰腺癌的病人，常常会伴有糖类抗原19-9的明显增高，当做ERCP检查和超声内镜检查的时候，可以进行胰腺组织的穿刺活检病理检查，从而确诊胰腺癌。