肺纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积，肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺改变。其中中老年发病，病因不明，胸部影像和组织病理学表现为普通型间质性肺炎的慢性进行性肺纤维化疾病，称为特发性肺纤维化。
特发性肺纤维化的主要症状为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显，中位生存期为诊断2-3年，但特发性肺纤维化自然病程及结局各体差异较大，大多数病人表现为缓慢、逐步可预见的肺功能下降。少数病人在病程中反复出现急性加重，极少数病人呈快速进行性发展，影响特发性肺纤维化病人预后的因素，包括呼吸困难、肺功能下降和胸部高分辨CT、纤维化及蜂窝样改变的程度、六分钟步行试验的结果，尤其是这些参数的动态变化。