脑血管畸形的原因有很多，最常见的原因是先天性的血管发育异常，缺少毛细血管网，导致大量的动脉和静脉出现直接的沟通，称之为脑血管的动静脉畸形。其他的脑血管的畸形原因，由于脑膜的损伤，特别是很多严重的创伤，导致脑血管出现假性动脉瘤，这也是脑血管畸形的原因。还有一些颅底的感染、脑膜炎，都有可能会导致脑血管的畸形，但是最常见的原因还是先天发育的异常。