肺动脉高压在以往的时候，我们将它分为原发性和继发性两类。但是在2008年世界卫生组织第四届肺动脉高压会议上，重新修订了肺动脉高压，一共是分为五类：第一类是动脉型肺动脉高压；第二类是左心疾病所致的肺动脉高压；第三类是肺部疾病和低氧所致的肺动脉高压；第四类是慢性血栓栓塞性肺动脉高压；第五类是未明多因素机制所致的肺动脉高压。该分类考虑了病因或发病机制、病理与病理生理学的特点，对于制定患者的治疗方案具有指导意义。