脑血管畸形的临床表现主要是有波动性的头疼，位于病侧可伴有颅内血管的杂音，会表现为蛛网膜下腔出血或颅内血肿，出血是它的首发症状，癫痫也可以是首发症状，或者见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作具有定位意义，如果病变在路上，可有精神异常、偏瘫、失语，如果在目下，可以有眩晕、复视眼症以及步态不稳等。