肺纤维化患者临终前主要因为呼吸衰竭，不建议使用镇静药物，镇静药物导致呼吸衰竭进一步加重，导致患者死亡。
肺纤维化患者晚期出现Ⅰ型呼吸衰竭或Ⅱ型呼吸衰竭，Ⅰ型呼吸衰竭患者建议吸氧和使用无创呼吸机，Ⅱ型呼吸衰竭患者首选无创呼吸机。
无创呼吸机无效使用有创呼吸机，肺纤维化患者也可以使用糖皮质激素或小剂量红霉素等药物进行治疗。
肺纤维化在临床上病因不明，无有效治疗措施且预后不良，患者出现肺炎肺纤维化诊断后，要积极治疗并预防感染，感染会诱发纤维化进一步加重。