先天性肛门直肠畸形手术成功率多高？这要看疾病的程度，就拿小儿先天无肛来说，有些无肛是膜状的，通过肛门手术处理过以后，就和正常小孩一样了。有些不单是膜状的，肛门无肛最严重的小孩，肠道走到乙状结肠上去就形成盲端了，没有直肠，也没有肛门。所以对这类小孩处理就非常的麻烦。再一个就是直肠阴道瘘，先天性的往往伴随着无肛。如果无肛处理过以后，大便通畅了，直肠阴道瘘瘘口会越来越小，不建议早期手术。等到5、6岁以后，如果实在不能闭合了，再去处理，成功率还是非常高的。