卟啉病怎么治疗

2020-05-20 20:31

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卟啉病是一种常染色体显性或隐性异常,所导致酶的缺陷。酶主要是在血红素合成过程中发挥作用的酶,由于酶的缺陷,也就导致患者的血红素合成出现了障碍。由于不同酶的缺陷,卟啉病的分型上分出了很多种类型,最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治疗上由于是遗传性疾病,所以治疗上只是以对症治疗为主。
针对红细胞生成性血卟啉病的治疗,首先对严重的皮肤损害可以采用一些措施进行防治,如避免阳光照射和皮肤创伤。可以穿防护服,减少皮肤的受损,也可以口服一些β胡萝卜素或者核黄素来减少皮肤损伤。
当溶血性贫血发生的时候,控制不佳的时候可以采用脾切除治疗,也可以应用一些促进原卟啉从肠道排出的药物进行治疗。维生素E是一种抗氧化剂,可以防止肝病的进展。对于肝性血卟啉病要避免一些致病诱因,在饮食上需要注意采用高糖饮食,在急性发作的时候,静脉注射葡萄糖液,配合高糖类的饮食,使症状迅速得到缓解。对一些糖耐量差的患者可以合并胰岛素治疗,特别需要注意的是,肝性血卟啉病的患者必须禁酒,不能酒精摄入。也可以应用激素,雄激素、雌激素以及肾上腺糖皮质激素进行相关治疗。
如果出现腹痛发作,可以进行对症的解痉治疗,还可以应用静脉的放血治疗和去铁治疗。在治疗过程中需要注意患者的水电解质平衡,对于出现精神抑郁的患者,可以采用对症的药物治疗,血压升高的患者可以用降压药。护理的方面,要防止患者出现吸入性肺炎、褥疮,要合理使用辅助的呼吸措施。

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