肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的症状是活动后气短、晕厥和眩晕、胸痛、咯血等。当气短出现时，就标志着右心功能不全；当晕厥或眩晕出现时，标志患者心博量已经明显下降。肺动脉高压的体征没有特异性，最常见的就是肺动脉瓣第二心音亢进，其他体征还有三尖瓣收缩期杂音；右心功能不全时可以出现颈静脉的充盈和怒张、下肢水肿；当先心病合并肺动脉高压时，可出现发绀、杵状指、趾。心电图有些特征性表现，如电轴右偏、I导联出现S波、右心室肥厚、右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置。当出现上述临床表现而不能用常见心肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查，缩短患者确诊时间。