骨纤维异常增殖症主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对于病变较小或无症状者，可暂不予手术，但应密切观察随访。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应有手术指征。根治性切除为最佳治疗方法，但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好，术中对临接颅底及颅内的重要神经、血管病变，不要过分切除，以免发生意外。