什么是原发性胆汁性肝硬化?

2017-07-18 07:15

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原发性胆汁性肝硬化,它常常和其他免疫类的疾病,比如说类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,常见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重无明显变化,约有10%的患者,没有临床任何症状,需要与继发性的胆汁性肝硬化进行区别。原发性胆汁性肝硬化,一般来说多是原因不明,慢性进行性的胆汁淤积,可能与自身免疫性肝病是相关的。一般来说我们是临床诊断是以转肽酶,就是谷氨酰转肽酶(GGT)的升高。或者是伴有碱性磷酸酶(ALP)的升高。而临床上往往是中年妇女多见,临床症状以皮肤瘙痒、乏力,甚至有黄疸的表现,大多数患者是没有黄疸的表现,有的患者严重的患者可能伴有脂肪性的腹泻。对于原发性胆汁性肝硬化的诊断,自身抗体诊断是比较重要的诊断。而临床上特异性自身抗体是抗线粒体抗体的M2亚型阳性。如果对于一个老年女性,抗M2抗体阳性,伴有皮肤瘙痒、乏力,加上碱性磷酸酶和GGT的升高,患者不需要做肝穿,我们可以诊断原发性胆汁性肝硬化的。另外有一些患者,虽然没有M2抗体阳性,但是做肝穿刺活检诊断原发性胆汁性肝硬化也是成立的。一般来说,肝脏的疾病,肝穿刺活检是诊断的金标准。还有一类的患者是M2抗体阴性的自身免疫性肝病,他往往会表现出来有其他抗体的阳性,比如说SP100抗体、GPR10抗体的阳性,临床上他也伴有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高为主。患者临床表现始皮肤瘙痒和乏力为主的表现。

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