肺间质纤维化由于不是一种恶性的疾病，但是它是存在着急性期，起病通常是比较隐袭的，病程发展比较缓慢。最早的临床表现主要是呼吸急促，尤其是活动耐力的下降，活动之后出现气短、干咳，到后期出现口唇和指甲的发绀。体检的时候可以听到双肺中下部可闻及细小的Velcro啰音，在指端可以见到杵状的指，最典型的特征是Velcro啰音。