先天性肾上腺皮质增生症如何治疗

2018-10-03 21:14

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先天性肾上腺皮质增生症治疗的原则是:纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢;抑制男性化,促进正常的生长发育。一、及时纠正水电解质紊乱,静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液,忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松。若低钠和脱水不易纠正,则可肌注醋酸脱氧皮质酮。脱水纠正后,糖皮质激素改为口服并长期维持,同时口服氯化钠,其量可根据病情适当调整。二、长期治疗,糖皮质激素和盐皮质激素可改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。在皮质激素的治疗过程中,应注意监测类固醇。三、手术治疗,男性患儿无需手术治疗,女性假两性畸形患儿易在6个月至1岁,行阴蒂部分切除或矫形术。

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