肺纤维化是以长纤维细胞增殖，以及大量细胞外基质聚集并伴发炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺部疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致结构异常。
绝大部分的肺纤维化病因是不明的，这组疾病称为特发性间质性肺炎，它是间质性肺病中的一大类。特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变，为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化，这是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。
肺纤维化严重影响人的呼吸功能，可以表现为干咳、进行性呼吸困难，并且随着病情和肺部损伤的加重，呼吸功能不断恶化，呼吸困难也进行性的发展。
特发性肺纤维化的发病率和死亡率会逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多的肿瘤，被称为一种类肿瘤性疾病。