肺部纤维化不好治疗，目前临床上没有特效的抗纤维化药物。目前的治疗都只是保守治疗以及对症治疗，主要目的是改善患者的生活质量、改善症状。
临床上常用的N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，可以在一定程度上延缓肺功能的下降，有抗纤维化的作用，但疗效并不确切。对于肺纤维化的患者，如果出现低氧血症，建议实行长期的家庭氧疗，加强肺功能的锻炼。目前最好的治疗肺纤维化的办法是肺移植。