外阴硬化萎缩苔癣，主要病理特征为表皮萎缩、过度角化及黑素细胞减少，造成外阴苍白，伴皮肤皱缩。主要的表现是外阴病损区瘙痒以及外阴烧灼感。瘙痒程度较阴鳞状上皮增生者轻，也有个别患者无瘙痒不适，严重时可有性交痛，甚至性交困难，幼女患者瘙痒症状多不明显。病损区常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。早期病变较轻时，皮肤红肿、发胀，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后成紫癜状，但边缘可见散在丘疹，进一步的发展就会出现外阴萎缩、小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜色变白发亮，皱缩弹性差，常伴有皲裂及脱皮。晚期病变出现皮肤的进一步萎缩，菲薄，呈羊皮纸样改变，阴道口挛缩狭窄。幼女病变的过程角化通常不及成年妇女严重，严重时可以在外阴及肛周，可见锁孔状珠黄花斑样的，或者是白色病损坏，至青春期多数病变可能自行消失，硬化性苔藓极少发展成为外阴癌。