肺动脉高压形成的病因很多，临床上治疗方案的原则通常是先去除病因，随后再对症治疗。病因方面常见的有来源于肺脏的疾病，如慢性阻塞性肺病，可以给予氧疗后积极的用支气管扩张的药物。来源于心脏左心室、左心房的病变要积极治疗原发的心脏病，改善心衰的症状，来源于肺动脉栓塞的疾病要积极给予抗凝治疗进行化栓。
还有些新型肺动脉扩张药，临床上常用的血管扩张药包括钙离子阻滞剂、前列环素以及结构的类似物，如内皮素受体拮抗药以及磷酸二酯酶抑制剂。也有些手术的方法，比如房间隔造瘘术或者肺动脉血栓内膜剥脱术，到晚期也可以考虑行肺移植手术。