小耳畸形是指胚胎在发育的时候，耳朵没有形成完全的耳廓形状，达不到正常耳廓大小的标准，甚至还伴有同侧颌面部的并发症，这类畸形统称为小耳畸形。包括耳廓异常、外耳道闭锁，甚至瞳侧、下颌骨、颞骨，包括乳突发育不良，都称为小耳畸形。小耳畸形也是第一、二腮弓综合征中的一种表现，所有的颌骨畸形、颞骨畸形，都属于第一、二腮弓综合征，耳朵小只是其中的表现之一。