小耳畸形的症状主要表现为患侧耳廓的形态消失，没有正常的耳廓形态，即使有，也比正常的耳廓小得多。有的病人出现外耳道闭锁，同侧颌骨和下颌骨、上颌骨、颞骨、乳突区的发育不良，还有大口畸形，都属于小耳畸形伴发症状。目前为止，根据症状和体征来判断孩子属于不属于小耳畸形。理论上讲，如果患侧的耳廓比正常耳廓小，无论其形态是否正常，都可以通称为小耳畸形，但是小耳畸形的检查在胚胎的时候是比较困难的，因为胎儿在母体怀孕的时候处于手抱头的姿势，两个手会遮盖耳廓，即使做B超或者彩超都难以发现小耳畸形，只有出生以后才能看到孩子的畸形。