通常情况下软骨瘤发生的原因，至今还不是很明确。有研究认为损伤，特别是慢性轻微的损伤，或者病变局部的慢性感染等情况，都可以导致软骨瘤发生，放射性物质也可能会增加软骨瘤的发生率。还有些软骨瘤的发生，可能与遗传具有一定关联性，但是大多数软骨瘤的发生可能是偶然现象。
软骨瘤是一种常见的良性肿瘤，主要好发在青少年人群，以手足短管状骨的中央部位好发，大多数是发生在指骨、掌骨，常常是多发性。多发性的软骨瘤，可以在发生、发展过程中发生恶变，形成软骨肉瘤。