小脑扁桃体下疝，是一种常见的先天性发育异常疾病，是由于在胚胎时期发育异常，使得小脑扁桃体下部下降到了枕骨大孔以下的部位，常常会导致合并出现脊髓空洞，也可能会造成脑脊液循环通路受阻，从而产生脑积水的情况。对于小脑扁桃体下疝，目前建议采取手术的方式进行治疗。通过手术有效的解除枕骨大孔和颈椎，对于小脑、脑干、四脑室等其它神经结构的压迫，从而很好的帮助患者缓解症状，也有助于治疗脑积水。当患者出现明显的梗阻性脑积水，或广泛性颅内压增高症状时，应该采取手术的方式进行治疗。目前手术治疗方法，主要是通过枕下开颅，枕板切除减压术或采用脑脊液分流手术的方式进行治疗。