限制性心肌病并无根治性的手段，避免剧烈运动、情绪激动、感染等因素，预防心力衰竭症状加重是治疗核心。特发性限制型心肌病病因主要为家庭遗传性因素，因此在治疗上也没有特异性治疗手段。最主要的治疗手段为纠正心力衰竭的对症治疗。首先强心治疗可通过洋地黄类、左西孟旦等药物，增强心肌收缩力，增加射血功能，使患者对日常生活的耐受性增加。其次是利尿治疗，可应用呋塞米、托拉塞米等药物进行利尿，减轻心脏前后负荷，改善心衰。还可以通过RAAS系统抑制剂改善心肌重构，通过应用沙库巴曲缬沙坦降低再住院率与远期死亡率，若药物效果差可以考虑心脏移植治疗。