三尖瓣下移畸形，如果症状轻微者可以暂不手术，随访观察。如果心脏明显增大，症状较重者应该行手术治疗，手术的目的是消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环，但是大多数手术效果并不好，治愈率也不太高。
三尖瓣下移畸形是一种比较少见的先天性心脏病，大约有20%-30%在胎内会死亡，在能够出生的患儿中，有45%在出生三个月之内会死亡，在生存的患者当中平均寿命是37岁。三尖瓣下移畸形的主要病变是三尖瓣瓣叶，及其附着部位的异常，右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室，以及心房化的右室，与原有的右房共同构成了一个大心腔。三尖瓣下移的病理生理改变，主要是三尖瓣关闭不全的病理生理变化，右房压比较高。如果同时合并有房间隔缺损，可能会导致右向左的分流而出现青紫症状。