卟啉病有哪些分类

2020-05-19 15:29

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卟啉病是一组由于常染色体遗传性酶缺陷,引起的血红素合成障碍性疾病。按照卟啉来源进行分类,可以分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。红细胞生成性血卟啉病,表现为骨髓内幼红细胞和红细胞中,有过量及不正常的卟啉生成。肝性血卟啉病,主要是肝脏内有过量和不正常的卟啉产生,主要为卟啉前体,常有肝功能损害。
目前常用的分类法根据病因分为:1、迟发性皮肤型卟啉病。2、肝性红细胞生成型卟啉病。3、先天性红细胞生成型卟啉病,主要是以尿卟啉原三辅合成酶生成减少造成。4、红细胞生成性卟啉病,也叫原卟啉病,比较多见,是因为血红素合成酶减少所引起。5、急性间歇型卟啉病,也是比较多见,主要是尿卟啉原Ⅰ合成酶减少所造成。6、混合性卟啉病。7、δ-氨基酮戊酸脱水酶缺陷型。8、遗传性粪卟啉型。9、三羧基卟啉型,共九种类型。

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