肺心病患者在晚期可以做肺移植或心肺联合移植，对于肺源性心脏病治疗达到的目标主要，包括药物治疗后缓解患者的右心室心力衰竭，以及与之相关的左心室心力衰竭，改善患者的活动能力，并延长生存率。
对于由于蜂窝肺或肺纤维化末期而引起的肺源性心脏病，药物治疗可能没有太大的效果，此时可以考虑手术治疗，而手术治疗中对于肺移植或心肺联合移植可以起到一定的效果。在肺源性心脏病急性期间，治疗右心衰竭的药物常常包括利尿剂和氧气治疗，洋地黄类药物仅用于伴有左心衰竭的病例或具有心律失常的病例。肺动脉高压的治疗包括血管舒张药物和低浓度氧疗。