多囊肾的治疗没有特别有效的新药，多囊肾是一种遗传性疾病，多有家族史。多囊肾可以引起血尿感染、高血压、肾功能下降，多囊肾一旦出现了肾功能下降就呈慢性进行性进展。
目前医学尚无特效药物治疗，主要是延缓肾功能进展，避免肾毒性药物的应用，保护残余肾功能，控制血压减少蛋白尿，减少发生感染，可选用保护肾功能、减少蛋白尿的降压药，如血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂。
但需要注意其副作用，如干咳、高钾血症、肾功能下降，若出现干咳不能耐受需停用，若出现高钾血症，危及生命，立即停用并降钾治疗，若肌酐两个月内升高大于30%需停用。
多囊肾出现慢性肾衰竭直至肾衰竭的终末期，即尿毒症，出现尿毒症的症状，需要进行肾脏替代治疗，如血液透析或腹膜透析治疗，积极治疗尿毒症的各种并发症。