皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮炎的表现主要为：面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑，随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。甲周毛细血管扩张也具有一定的诊断意义。Gottron疹及掌指关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩，并有色素减退和毛细血管扩张，一般Gottron疹发生在疾病的后期，而肌炎主要表现为对称性的近端肌无力，随着病情的进展，病情累及心肌可以发生心肌受损，重者可以导致心力衰竭；累及消化器平滑肌可以发生食管蠕动减弱、肠道功能紊乱等症状。皮炎和肌炎一般同时发生，也可以先出现皮炎或者出现肌炎，或者只出现肌炎而没有皮炎。本病都会逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。