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阿拉基综合征能根治吗
2023-07-23 14:08:13收听:-
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阿拉基综合征能根治吗
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阿拉基综合征是一种遗传性疾病,目前并没有根治的办法,只能治疗临床症状,以缓解为主。一般可以考虑应用消胆胺或者是熊去氧胆酸,降低孩子的黄疸以及降低胆汁淤积。阿拉基综合征是一种染色体显性遗传性疾病,又被称之为先天性肝内胆管发育不良综合征,或者是动脉肝脏发育不良综合 征,一般是常染色体显性遗传,男、女均可以发病。
在临床上主要表现为肝脏的明显增大,一般在出生后三个月内会出现不同程度的黄疸,由于皮肤瘙痒,伴有明显的抓痕,甚至可以造成不同程度的皮疹。同时,孩子还可以有特殊的面容,比如前额突出,眼、鼻之间的间隙增大,下颌小、耳尖,同时还伴有不同程度的智力发育异常以及肝内胆汁淤积。
在临床上主要表现为肝脏的明显增大,一般在出生后三个月内会出现不同程度的黄疸,由于皮肤瘙痒,伴有明显的抓痕,甚至可以造成不同程度的皮疹。同时,孩子还可以有特殊的面容,比如前额突出,眼、鼻之间的间隙增大,下颌小、耳尖,同时还伴有不同程度的智力发育异常以及肝内胆汁淤积。
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