髓系肉瘤也称为髓细胞肉瘤或髓外髓细胞肉瘤，主要是由原始或未成熟粒细胞在髓外或骨骼内增生，而形成的实体性肿瘤。
根据患者有无白血病表现，可分为白血病性粒细胞肉瘤和非白血病性粒细胞肉瘤，前者与急、慢性白血病同时或之后伴发。急性白血病经过治疗缓解后发生髓细胞肉瘤，临床上称为白血病髓外局部性复发。
慢性粒细胞白血病、慢性骨髓增殖性疾病或骨髓增殖异常综合征，发生髓系肉瘤，临床上称为髓外局部性急性病变。
非白血病性粒细胞肉瘤是在无急、慢性白血病表现时而发生的，称为原发性髓细胞肉瘤，可能是来自于间质干细胞分化或髓外造血的恶性转化，以后可进展为白血病或始终不发生白血病。
通常用免疫组织化学方法检测肿瘤细胞表达髓系细胞抗原，肿瘤印片Wright染色有的可见Auer小体，透射电镜显示，瘤细胞胞浆可见大量的POX+颗粒。因此，髓系肉瘤是一种实体性肿瘤，建议患者一定要早发现、早治疗。