皮质基底核变性首先是一个锥体外系疾病，此病主要累积基底节区及皮层两个部位，所以称为皮质基底核变性，属于帕金森叠加综合征的一种。目前症状包括两类：
一、锥体外系受损症状，主要表现在主动运动减少、动作迟缓、肌强直等帕金森综合征的表现，具有知识性与运动性震颤伴姿势反射异常、步态异常、行走困难、易跌倒、平衡不稳。
部分患者可有肌阵挛限于一侧上肢或下肢且以上肢最常见，此类患者不同于帕金森病，所以服用左旋多巴类药物治疗多无效。
二、额叶高级神经功能障碍，多见于执行功能障碍，如运动性失用，易可见于观念性失用，观念性失用与结构性失用，比如过去会用东西而现在不会使用，甚至不会睁眼睛行走。